肾错构瘤?
肾错构瘤是一种实质性占位病变,此病是常染色体显性遗传病,又称肾血管平滑肌脂肪瘤,属于脂肪瘤的一种,由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成,可以单个、多个或双侧发病。通常情况下,B超和CT检查对肾脏肿瘤有较高的定位及定性诊断率。
肾错构瘤的病因
从发病机理上我院经多年来详细深入的研究,并结合现代生物分子学理论,终于总结出各种类型肾错构瘤形成的根本原因“致瘤因子”,在患者体细胞内也存在一种致瘤因子,在正常情况下,这种致瘤因子处于一种失活状态(无活性状态),正常情况下是不会发病,但在各种内外环境的诱因影响作用下,这种致瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性,在机体抵抗力下降时,机体内的淋巴细胞、单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控能力下降,再加上体内的内环境改变,慢性炎症的刺激、全身脂肪代谢异常的诱因条件下,致瘤因子活性进一步增强与机体的正常细胞中某些基因片断结合,形成基因异常突变,使正常的脂肪细胞与细胞发生一种异常增生现象,导致脂肪组织沉积肾毛细血管的平滑肌组织之间有关,并形成肾脏突出的肿块,称之肾错构瘤。
祖国医学对本病的病因是怎样认识的?
肾错构瘤(血管平滑肌脂肪瘤)的中医辩证
错钩瘤病病机系先天不足是其发病的根本原因,加之后天失养,脾肾两亏,脾失健运,复因情志郁结、饮食所伤、寒湿侵袭等多种因素 以致肝、脾、肾受损、脏腑失和、气机阻滞、瘀血内停或兼痰湿凝滞而成积聚(在此特错钩瘤)。故《景岳全书·积聚》篇说“积聚之病、凡饮食、血气、风寒之属皆能致之”.积聚日久,均可导致正虚,一般初病多实,久病多虚.由上可知,积聚的发生主要关系到肝、脾、肾三脏;气虚、血瘀、痰结是形成本病的主要病理变化。在脂肪瘤的治疗上,应辩病辩证相结合,辩证应以正虚为本,以临床症状为据,并随疾病发展的不同阶段,即病机演变过程中,正邪盛衰的趋势,施以不同的治疗方法.其治疗总则可宗《医宗必读·积聚》所述:“初者,病邪初起,正气尚强,邪气尚浅,则任受攻.中者,受病渐久,邪气渐深,正气软弱,任受且攻且补.末者,病魔缠久,邪气浸凌,正气消残,则任受补。首次提出了肾错构瘤的四大证型:①肝肾阴虚型;②脾肾湿热型;③血瘀内阻型;④脾肾气滞。在治疗上,根据金元四大家(张仲景、李东垣、朱丹溪、张子和)辩证施治之法并结合本病中医发病之机理,采用张之和“攻下派之法”(治病应着重祛邪“邪去则正安,不可畏攻而养病”)因此,采用功下法来治疗肝胆湿热型,肝胆气滞型,血瘀内阻型肾错构瘤,采用朱丹溪“养阴派之法”、“阳常有余,阴常不足”,养阴法治疗肝肾阴虚型肾错构瘤,并根据先期,症重则治其标,后期,症轻则治其本的标本兼治原则。
肾错构瘤的病理学
肾错构瘤属肾实质良性肿瘤,皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一,可向肾外或集合系统生长,无完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黄或混杂黄色,有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成,也可混有纤维组织。一般认为,肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织,而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性,血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变,受轻微外力打击即可破裂。此外,可能还存在两种影响因素:其一,错构瘤中各种组织成熟程度不一,有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织,以致瘤体快速生长,血供增加,有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点,具有潜在侵袭性行为〔1〕,甚至有恶变的可能〔2〕。其二,快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织,造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死,以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。本组有1例患者右肾下极肿瘤达6 cm×5 cm×5 cm,术中见肿瘤与正常肾组织间有长4 cm裂口,深达2/3实质内,术后病理检查见瘤体周围肾组织受压萎缩,并有出血和凝固坏死。 肾错构瘤的症状
大多数肾错构瘤患者症状不明显,症状出现的主要原因多数与肾错构瘤的生长部位、大小、多少、生长速度、与周围脏器之间的关系等有关。症状上来看如果较小则可没有症状表现,如果有瘤体内出血或周围出血,可感觉腰痛,体检可在腹部扪及肿块。血尿少见。此外还有面部蝶形分布的皮脂腺瘤,不过比较少见。如腹胀、腹痛明显加重,可能是瘤体增长较快所致;肾错构瘤最危险的并发症是肿瘤增大破裂出血,因此,应早期进行积极的治疗。
绝大多数肾错构瘤患者并无症状。多在体检过程中发现部分患者可因瘤体本身及瘤体内压力增高、感染等而出现以下病状:
①腰、腹部不适或疼痛:其原因是由于肾脏肿大和扩张,使肾包膜张力增大,肾蒂受到牵拉,或者使邻近器官受压引起。另外,肾脏错构瘤瘤体较大导致肾脏变得沉重,下坠牵拉,也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛,固定于一侧或双侧,向下部及腰背部放射。如有瘤体内出血或继发感染,则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路,则可出现肾绞痛。
②血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧,剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。
③腹部肿块:有时为患者就诊的主要原因,60%~80%的患者可触及肿大的肾脏。
④蛋白尿:一般量不多,24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。
⑤高血压:固瘤体压迫肾脏,造成肾缺血,使肾素分泌增多,引起高血压。在肾功能正常时,已有50%以上患者发生高血压,肾功能减退时,高血压的发生率更高。
⑥肾功能减退:由于瘤体占位、压迫,使正常肾组织显著减少,肾功能进行性减退
肾错构瘤的检查方法有哪些
通常使用B超、CT和MRI图像上都可作出定性诊断,临床上容易与肾细胞癌进行鉴别。肾错构瘤B超示肿块内有中强回声。CT示肿块内有CT值为负数的区域,增强扫描后仍为负值,血管造影显示注射肾上腺素后肿瘤血管与肾脏本身血管一同收缩;
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